BPCO

La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è uno stato di malattia progressiva caratterizzato da una limitazione del flusso aereo (ostruzione bronchiale) non completamente reversibile. Comprende sia l'enfisema che la bronchite cronica. L’ostruzione bronchiale è generalmente progressiva ed è associata a una risposta infiammatoria anormale dei polmoni/bronchioli a particelle o gas nocivi. È causato principalmente dal fumo di sigaretta. Sebbene la BPCO colpisca i polmoni, ha anche conseguenze sistemiche significative. Esacerbazioni della malattia e varie altre comorbidità (che sono molto spesso associate) contribuiscono in modo importante alla condizione generale e alla prognosi nei singoli pazienti.

Fattori di rischio

La BPCO va tenuta in considerazione nei pazienti con una storia di fumo, con esposizione a fattori di rischio professionali e ambientali o che abbiano una storia personale o familiare di malattia polmonare cronica.

Il fumo di sigaretta è il fattore di rischio più importante. Esso è la causa del 40-70% dei casi di BPCO. Anche l’esposizione passiva al fumo di sigaretta aumenta anche il rischio di BPCO.

Il fumo di sigaretta determina una risposta infiammatoria a livello della mucosa bronchiale con disfunzione delle ciglia e danno ossidativo.

Ci sono alcune evidenze che anche la sigaretta elettronica possa portare a peggiori esiti sulla salute polmonare nelle persone con rischio di sviluppare BPCO.

L'esposizione cronica a polvere, gas di scarico del traffico, biossido di zolfo, biossido di azoto e particolato aumenta il rischio di BPCO.

Circa il 14% di tutti i casi di BPCO sono attribuibili all'esposizione professionale (a polveri, sostanze chimiche, pesticidi, vapori, fumi o gas).

Sintomi

La BPCO si presenta con

• progressiva mancanza di respiro,

• respiro sibilante,

• tosse,

• produzione di espettorato.

Diagnosi

Spirometria

Questa è fondamentale per la diagnosi. Essa permette di identificare la presenza di ostruzione bronchiale che insieme ai sintomi, fattori di rischio permette di accertare la diagnosi di BPCO. Il test misura FEV1 e FVC. Il rapporto di questi due valori indica se è presente un'ostruzione del flusso d'aria. La gravità della BPCO è classificata in base al FEV1 del paziente e alla sua percentuale rispetto al FEV1 predetto di normalità (calcolato in base all’età ed alla altezza). La spirometria dovrebbe essere anche eseguita dopo la somministrazione di un broncodilatatore per via inalatoria a breve durata d'azione per valutare la presenza una variabilità della ostruzione bronchiale. Questo permette di fare una diagnosi differenziale con l’asma che solitamente si presenta con ostruzione bronchiale reversibile dopo broncodilatatore a differenza della BPCO dove la ostruzione è prevalentemente fissa (non variabile dopo l’assunzione del broncodilatatore).

Per arrivare ad una diagnosi corretta potrebbe essere necessario eseguire anche una spirometria globale con la misura dei volumi polmonari statici per valutare la presenza di iperinflazione polmonare (maggiore quantità d’aria nel polmone rispetto al normale), caratteristica dell’enfisema polmonare e quindi della BPCO. Inoltre potrebbe essere necessario eseguire una DLCO che studia la diffusione del monossido di carbonio (inalato durante il test) attraverso la membrana alveolo capillare. La riduzione della diffusione del CO potrebbe identificare una ridotta presenza di membrana alveolo-capillare in quanto distrutta dalla esposizione nel tempo dal fumo di sigaretta (o da altri gas/fumi…), caratteristica dell’enfisema polmonare.

Rx del torace

Raramente diagnostica di BPCO. Può vedere dei segni indicativi di BPCO: un aumento del rapporto anteroposteriore, un diaframma appiattito, un aumento degli spazi intercostali e polmoni ipertrasparenti. Potrebbe mostrare delle complicanze della BPCO, come polmonite e pneumotorace.

TC torace

Fornisce una migliore visualizzazione del tipo e della distribuzione del danno al tessuto polmonare(enfisema) e della formazione di bolle rispetto ad una radiografia del torace.

Utile per escludere altre malattie polmonari sottostanti, come bronchiectasie o cancro ai polmoni, e per la valutazione preoperatoria dell’enfisema polmonare. La TC annuale a basse dosi (LDCT) è raccomandata negli Stati Uniti per lo screening del cancro del polmone nei pazienti con BPCO dovuta al fumo.

Misuratore di picco di flusso quotidiano

Può essere utilizzato per escludere l'asma in caso di incertezza diagnostica. L’apparecchio misura il picco di flusso espiratorio (il paziente soffia più velocemente che può all’interno del misuratore) quotidianamente per 2-4 settimane. Una variabilità > 20%pel picco di flusso tra le varie misurazioni orienta per una diagnosi di asma piuttosto che di BPCO.

Dosaggio di alfa-1 antitripsina

L’alfa 1-antitripsina è un enzima prodotto dal fegato che inibisce l’azione di altri enzimi noti come proteasi. Le proteasi frammentano le proteine nell’ambito del normale processo di riparazione tissutale. L’alfa 1-antitripsina protegge i polmoni dagli effetti dannosi prodotti dalle proteasi. Il deficit di alfa 1-antitripsina origina da una mutazione ereditaria nel gene responsabile del controllo della produzione e del rilascio dell’enzima. La mancanza di tale enzima può portare a danno epatico ed a distruzione polmonare e quindi enfisema polmonare. L’enfisema può essere grave da richiedere anche il trapianto polmonare

Il test viene eseguito se vi è un alto sospetto di carenza di alfa-1 antitripsina, come una storia familiare positiva e casi di BPCO atipici (pazienti giovani e non fumatori).

Saturimetria o ossimetria

Nei pazienti con BPCO/enfisema specie se digrado severo possono essere riscontrati con ossimetro/saturimetro (attraverso un sensore posizionato sul dito) valori bassi di SaO2; Una SaO2 <90% potrebbe far pensare ad una insufficienza respiratoria. Per cui è necessario effettuare un emogasanalisi arteriosa per confermare una diagnosi di insufficienza respiratoria. In caso di presenza di sintomi respiratori ad insorgenza acuta/subacuta accompagnata da una bassa SaO2 il paziente deve rapidamente consultare un medico.

Emogasanalisi arteriosa

Come abbiamo detto la BPCO è una malattia progressiva che porta ad un deterioramento della funzione polmonare. Tale peggioramento può portare nel corso degli anni ad una ridotta funzione polmonare fino ad arrivare allo sviluppo di insufficienza respiratoria. In pratica i polmoni danneggiati gravemente dalla esposizione di fumo di sigaretta (o altri fattori di rischio) non riescono a garantire una ossigenazione adeguata con grande impatto sulle semplici attività della vita di tutti i giorni (affanno aiminimisforzi). L’emogasanalisi permette di misurare i livelli di ossigeno e anidride carbonica nel sangue arterioso e determinare l’acidità (pH) del sangue. Il prelievo ematico viene effettuato da un’arteria con ago solitamente dall’arteria radiale. I livelli di ossigeno, di anidride carbonica e di acidità sono indici della funzione polmonare, perché misurano la quantità di ossigeno immessa dai polmoni nel sangue e quella di anidride carbonica eliminata. Valori particolarmente bassi impongono un trattamento con Ossigenoterapia.

Trattamento della BPCO

Prima di tutto I pazienti devono essere incoraggiati a smettere di fumare e/o ridurre/sospendere l’esposizione a polveri/fumi sul lavoro ea vaccinarsi contro l'influenza e lo Streptococcus pneumoniae.

In particolare l’astensione dal fumo di sigaretta può rallentare significativamente la progressione di malattia

Le opzioni di trattamento includono broncodilatatori inalatori, corticosteroidi per via inalatoria, metilxantine, inibitori della fosfodiesterasi-4, antibiotici e mucolitici. Questi farmaci possono essere usatisingolarmente o anche associati nelle forme più gravi della malattia

I farmaci broncodilatatori rappresentano la prima scelta di trattamento della BPCO. Essi rilasciano la muscolatura liscia bronchiale dilatando così le vie aeree e facilitando la respirazione nei pazienti affetti da asma o da broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO).

Esistono diverse classi di broncodilatatori

• agonisti dei recettori β2-adrenergici;

• antimuscarinici (o anticolinergici);

• metilxantine.

gli agonisti dei recettori β2-adrenergici possono essere suddivisi in tre gruppi in funzione della loro durata d'azione:

β2-agonisti a breve durata d'azione (salbutamolo e terbutalina). Sono farmaci utilizzati negli attacchi acuti di asma, l'azione broncodilatatrice s'instaura nel giro di 5 minuti e hanno una durata d'azione di 4-6 ore.

β2-agonisti a lunga durata d'azione (formoterolo e salmeterolo). Questi farmaci vengono utilizzati soprattutto per controllare e prevenire i sintomi dovuti a broncocostrizione. Hanno una lenta insorgenza d'azione (20-30 minuti), ma la broncodilatazione da loro indotta ha una durata di 8-12 ore.

β2-agonisti a durata d'azione ultra lunga (Indacaterolo, Vilanterolo ed Olodaterolo), anche conosciuti come ultra-LABAs (dall'inglese ultra Long Acting Beta-adrenoceptor Agonists). Questi farmaci hanno una durata d'azione di 24 ore e ciò consente di effettuare un'unica somministrazione giornaliera, a differenza dei beta-agonisti a lunga durata d'azione per i quali sono necessarie almeno due somministrazioni al giorno.

Anticolinergici

Questi farmaci broncodilatatori sono in grado di interagire con i recettori muscarinici presenti sulla muscolatura liscia dei bronchi, in particolare con i recettori muscarinici di tipo M3 presenti sulla superficie della mucosa bronchiale. Questi impediscono il legame dell’acetilcolina sui recettori M3 ad azione broncocostrittrice così da determinare viceversa una broncodilatazione. Appartengono a questa categoria di farmaci broncodilatatori l'ipratropio bromuro, il tiotropio, il glicopirronio, l’aclidinio e l’umeclidinio.

Cortisonici inalatori

Essi sono indicati nella BPCO più severa caratterizzata da frequenti riacutizzazioni della malattia e/o che esprimono una infiammazione eosinofilica evidenziabile da un numero elevato di eosinofili circolanti nel sangue (da un emocromo). Essi hanno una azione antinfiammatoria con l’obiettivo di stabilizzare la malattia e quindi migliorare i sintomi ed i decorso della malattia. Essi sono il Fluticasone, Beclometasone e Budesonide.

Metilxantine

Le metilxantine sono farmaci broncodilatatori. Le più conosciute, sono la teofillina e l'aminofillina. il meccanismo responsabile dell'azione broncodilatatoria delle metilxantine è l'inibizione degli enzimi fosfodiesterasi (PDE) a livello delle cellule della muscolatura liscia bronchiale determinando cosìun effetto broncodilatatore.

Inibitori della fosfodiesterasi-4

Gli inibitori della fosfodiesterasi-4 agiscono sull’infiammazione riducendola. Appartiene a questa classe il roflumilast che è risultato efficace nel migliorare la funzione polmonare e nel ridurre il numero di esacerbazioni che richiedono terapia cortisonica orale/sistemica. Quindi è indicato nei pazienti con BPCO grave con frequenti riacutizzazioni della malattia.

Antibiotici

È stato visto un effetto positivo della profilassi antibiotica a lungo termine con azitromicina nel ridurre il rischio di riacutizzazione da BPCO nei pazienti che presentano una forma severa di malattia e gravata da numerose riacutizzazioni della malattia.

Mucolitici

La somministrazione continuata di N-acetilcisteina, carbocisteina e erdosteina in pazienti con BPCO determina un lieve miglioramento dei sintomi e può essere utile per ridurre l’incidenza delle riacutizzazioni.

Ossigenoterapia e supporto ventilatorio

Le linee guida GOLD raccomandano l'ossigenoterapia a lungo termine (per almeno 12-15 h die) nei pazienti stabili che hanno all’emogasanalisi una PaO₂ ≤55 mmHg o SaO₂ ≤88%, con o senza ipercapnia confermata due volte in un periodo di 3 settimane; o una PaO₂ tra 55 mmHg e 60 mmHg, o SaO₂ dell'88%, se vi è evidenza di ipertensione polmonare, edema periferico che suggerisce insufficienza cardiaca congestizia o policitemia (ematocrito > 55%).

L'ossigeno supplementare deve essere titolato per ottenere SaO₂ ≥90% o PO2>60 mmHg. Tra le diverse terapie nella BPCO, gli unici due fattori che migliorano la sopravvivenza sono la cessazione del fumo e la supplementazione di ossigeno.L'ossigenoterapia aiuta a ridurre al minimo l'ipertensione polmonare diminuendo la pressione dell'arteria polmonare e migliora la tolleranza all'esercizio e la qualità della vita.

L’ossigenoterapia potrebbe essere considerato anche nei pazienti con insufficienza respiratoria latente ( con valori di ossigeno buoni a riposo) che si manifesta con i minimi sforzi con valori di saturazione della SaO2 (con valori <88%) Un test da sforzo semplice come un test del cammino di 6 minuti (far camminare per 6 minuti il paziente) può svelare una ipossiemia da sforzo (non evidenziata durante il riposo) accompagnata da dispnea ridotta tolleranza allo sforzo . In questi casi va prescritto ossigenoterapia da effettuarsi durante il cammino. Questo potrebbe migliorare la tolleranza allo sforzo da parte di questi pazienti. L’ossigeno terapia può essere prescritto anche nei pazienti BPCO che presentano esclusivamente una ipossiemia durante il sonno (non dovuta ad apnee del sonno). Infatti, tali pazienti, solitamente con BPCO grave, presentano valori buoni di ossiemia, mentre durante il sonno (legata alla posizione o ad una ipoventilazione notturna) manifestano insufficienza respiratoria notturna. In questi casi è necessario prescrivere ossigeno terapia notturna.

Nei pazienti che oltre alla insufficienza respiratoria cronica presentano anche valori elevati di anidride carbonica all’emogasanalisi (BPCO ipercapnica cronica stabile) va valutato se necessaria la prescrizione di una ventilazione notturna non invasiva con ventilatore a pressione positiva.

Riabilitazione respiratoria

L’allenamento muscolare nei pazienti con BPCO dovrebbe essere previsto per i pazienti che rimangono sintomatici nonostante la terapia con broncodilatatori con inizio precoce durante il corso della malattia, cioè quando essi iniziano a sentire mancanza di respiro durante le normali attività quotidiane come ad esempio camminare in piano. La riabilitazione polmonare allevia la dispnea e l'affaticamento, migliora la funzione emotiva. È stato visto che una riabilitazione respiratoria di tipo intensivo dopo il ricovero ospedaliero per un'esacerbazione acuta della BPCO riduce il rischio di riammissione, migliora la qualità della vita correlata alla salute e riduce la mortalità. La riabilitazione respiratoria riduce anche la depressione e l'ansia legate alla BPCO e riduce l'ospedalizzazione. Il beneficio della riabilitazione polmonare sembra diminuire dopo la fine del ciclo, a meno che i pazienti non seguano un programma di esercizi a casa. La riabilitazione respiratoria di mantenimento, definita come esercizio continuo supervisionato a una frequenza inferiore rispetto al programma riabilitativo originale, può avere un ruolo nel preservare i benefici della riabilitazione polmonare nel tempo. I benefici della riabilitazione respiratoria a domicilio possono eguagliare quelli dei programmi di riabilitazione ospedaliera, in termini di miglioramento sui sintomi e sulla qualità della vita.

Test di valutazione della BPCO

Nel management dei pazienti con BPCO viene utilizzato un questionario breve e molto semplice (il questionario CAT: COPD Assessment Test, www.catestonline.org), che ha l’obiettivo la valutazione dell’impatto della BPCO sullo stato di salute del paziente. Esso si compone di otto quesiti (ognuno con una scala di valore da 0 a 5; range dello score 0-40) estremamente semplici, facilmente comprensibili, oltre che di facilissima e rapida compilazione da parte del paziente. Un punteggio alto identifica un paziente in cui la BPCO ha un forte impatto sullo stato di salute del paziente.