Malattia interstiziale polmonare
o Interstiziopatia polmonare (Fibrosi polmonare)

Malattia polmonare interstiziale (ILD) è un termine che identifica un gruppo di condizioni(oltre 200) che causano infiammazione del polmone molto spesso con evoluzione cicatriziale e conseguentemente con danno funzionale polmonare. L'ILD porta ad un progressivo ispessimento del tessuto (interstizio) compreso tra gli alveoli polmonari ed i vasi sanguigni che li circondano. Questo rende più difficile la diffusione dell'ossigeno dagli alveoli al sangue. Quando il danno/ispessimento dell’interstizio continua a peggiorare si può sviluppare una insufficienza respiratoria (ossigenazione insufficiente).

L'ILD può verificarsi senza una causa nota. Questo è chiamato ILD idiopatica. La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è la malattia più comune di questo tipo.

Esistono anche dozzine di cause note di ILD, tra cui:

• Malattie autoimmuni (in cui il sistema immunitario attacca l’organismo ed anche il polmone) come lupus, artrite reumatoide, sarcoidosi e sclerodermia.

• Infiammazione polmonare dovuta alla respirazione di una sostanza estranea come alcuni tipi di polvere, funghi o muffe (polmonite da ipersensibilità).

• Medicinali (come nitrofurantoina, sulfamidici, bleomicina, amiodarone, metotrexato, oro, infliximab, etanercept e altri medicinali chemioterapici).

• Trattamento radioterapico al torace.

• Lavorare con o intorno ad amianto, polvere di carbone, polvere di cotone e polvere di silice (chiamata malattia polmonare professionale).

• Infezione e parziale guarigione da malattie come il COVID-19.

Il fumo di sigaretta può aumentare il rischio di sviluppare alcune forme di ILD e può rendere la malattia più grave.

Sintomi della Fibrosi polmonare

La mancanza di respiro (dispnea) è il sintomo principale di ILD. La respirazione potrebbe essere più veloce (tachipnea). All'inizio, la mancanza di respiro potrebbe non essere grave manifestandosi solo con l'esercizio fisico, il salire le scale e altre attività. Nel tempo, la mancanza di fiato potrebbe verificarsi in seguito ad attività meno faticose come fare il bagno o vestirsi e, man mano che la malattia peggiora, anche mangiando o parlando. La maggior parte delle persone con questa condizione ha anche una tosse secca, senza produzione di muco o espettorato. Nel tempo saranno presenti anche perdita di peso, affaticamento e dolori muscolari e articolari.

Le persone con ILD più avanzata possono avere:

Ingrossamento e curvatura anormali della base delle unghie (clubbing). Colore bluastro delle labbra, della pelle o delle unghie a causa dei bassi livelli di ossigeno nel sangue (cianosi).

I sintomi delle altre malattie come l'artrite o problemi di deglutizione (sclerodermia), associati all'ILD.

Diagnosi della Fibrosi polmonare

Prima di tutto dall’auscultazione del torace si potrebbero sentire dei rumori caratteristici soprattutto alle basi polmonari come le crepitazioni simili al rumore di velcro (quello prodotto da due fogli di velcro quando vengono bruscamente separati).

Per arrivare ad una diagnosi vengono effettuati fondamentalmente i seguenti test:

• Radiografia del torace

• Scansione TC ad alta risoluzione (HRCT) del torace

• Esami del sangue per verificare la presenza di malattie autoimmuni

• Broncoscopia con lavaggio bronco-alveolare a volte anche con biopsia. Tale esame nei casi certi alla TC del torace potrebbe non essere sempre necessario

• Biopsia polmonare per via trans-toracica (non sempre necessaria)

• Ecocardiogramma

• Misurazione del livello di ossigeno nel sangue a riposo o in attività (Saturazione di ossigeno)

• Emogasanalisi

• Test di funzionalità polmonare ed in particolare spirometria globale + test di diffusione al monossido di carbonio (DLCO)

• Test del cammino di 6 minuti (verifica di quanto il paziente può camminare in 6 minuti cioè quante volte si deve fermare per riprendere fiato e se la saturazione di ossigeno si abbassa durante il cammino per la quale è necessario integrare con ossigenoterapia durante lo sforzo)

Le persone che sono fortemente esposte a cause note di malattie polmonari sul posto di lavoro sono solitamente sottoposte a screening di routine per le malattie polmonari. Questi lavori includono l'estrazione del carbone, la sabbiatura e il lavoro su una nave.

Trattamento della Fibrosi polmonare

Il trattamento dipende dalla causa e dalla durata della malattia. Se il problema è causato da una malattia autoimmune, vengono prescritti farmaci (cortisonici e/o farmaci biologici) che sopprimono il sistema immunitario e riducono l’infiammazione a livello polmonare diminuendo/impedendo l’ispessimento dell’interstizio . Per alcune persone che hanno IPF, pirfenidone e nintedanib sono due medicinali che possono essere usati per rallentare la malattia. L’ossigenoterapia può essere di supporto per i pazienti con malattia più grave.

Ovviamente è fondamentale smettere di fumare.

Le persone con bassi livelli di ossigeno nel sangue riceveranno ossigenoterapia domiciliare. Il livello di ossigeno da utilizzare verrà stabilito dal medico basandosi sui valori di ossigeno misurati con emogasanalisi o sui livelli di saturazione ossiemoglobinica misurata con saturimetro

La riabilitazione polmonare può fornire supporto/aiuto

Alcune persone con ILD avanzata potrebbero aver bisogno di un trapianto di polmone.