Bronchiectasie

Le bronchiectasie sono dilatazioni irreversibili di tratti delle vie aeree (bronchi), dovute a lesioni delle pareti bronchiali.

Lo strato di muco che producono normalmente le ghiandole bronchiali che viene drenato verso il cavo orale dalle ciglia vibratili delle cellule che rivestono la parete interna dei bronchi rappresentano la prima linea di difesa delle vie aeree. Le ciglia compiono un movimento in avanti e indietro, spostando il sottile strato liquido del muco che normalmente riveste le vie aeree. Le particelle e i batteri intrappolati in questo strato mucoso vengono espulsi tramite tosse o spostati nel cavo orale e ingeriti.

Se la parete bronchiale subisce un danno si può verificare un ristagno di secrezioni e determinare uno stato di infiammazione cronica. La parete bronchiale infiammata diventa meno elastica, dando luogo a una dilatazione delle vie aeree interessate e sviluppando piccole cavità, o sacche, simili a palloncini. L’infiammazione aumenta a sua volta anche le secrezioni di muco. Poiché le cellule ciliate sono danneggiate o distrutte, le secrezioni si accumulano nelle vie aeree dilatate e fungono da terreno fertile per i batteri. I batteri producono un ulteriore danneggiamento della parete bronchiale, determinando un circolo vizioso di infezione, infiammazione e ulteriore lesione alle vie aeree.

L’infiammazione e l’infezione possono estendersi alle piccole cavità aeree polmonari (alveoli) e causare polmonite, cicatrizzazione e perdita di tessuto polmonare funzionale. La formazione di tessuto cicatriziale in misura grave e la perdita di tessuto polmonare possono, in ultima analisi, sovraccaricare il cuore durante l’azione di pompaggio del sangue attraverso il tessuto polmonare alterato. Lo sforzo del cuore destro può generare una forma di insufficienza cardiaca detta cuore polmonare.

Il danno polmonare causato dalle bronchiectasie è irreversibile e le opzioni terapeutiche sono scarse.

Le forme molto gravi (avanzate) di bronchiectasia, più frequenti nei paesi a basso e medio reddito e nei soggetti con fibrosi cistica in fase avanzata, compromettono la respirazione a tal punto da ridurre i livelli di ossigeno e/o aumentare quelli di anidride carbonica nel sangue in modo eccessivo, una condizione definita insufficienza respiratoria cronica.

La prevalenza delle bronchiectasie è aumentata a livello globale nel negli ultimi 20 anni, con più di 500 persone su 100.000 colpiti.

Cause

La causa più comune di bronchiectasia è costituita dalle infezioni respiratorie gravi e/o ripetute, la cui manifestazione è altamente probabile in presenza di uno o più dei seguenti fattori:

• Fibrosi cistica
• Altre malattie ereditarie, come la discinesia ciliare primaria, in cui la capacità di liberare le vie aeree dal muco è compromessa
• Patologie da immunodeficienza (sistema immunitario compromesso)
• Malattie autoimmuni, come l’ artrite reumatoide, la colite ulcerosa o la sindrome di Sjögren
• Fattori meccanici, come ostruzione delle vie aeree causata da inalazione di un corpo estraneo, ingrossamento cronico dei linfonodi, alterazioni polmonari post-chirurgiche o tumore polmonare che causano ostruzione bronchiale impedendo il normale drenaggio delle secrezioni dalle seedi più a valle della ostruzione bronchiale.
• Inalazione di sostanze tossiche che che possono produrre lesioni delle vie aeree, come fumi nocivi, gas, fumo (anche da tabacco) e polveri nocive (ad esempio, silice e polverino di carbone)
• L’ aspergillosi broncopolmonare (infezione fungina delle vie bronchiali), che interessa le vie aeree di calibro maggiore, e che può causare formazione di tappi di muco con scarso drenaggio delle secrezioni formatisi a valle e quindi sviluppo di bronchiectasie.
• Nei luoghi in cui è comune, la tubercolosi è spesso causa di infezioni gravi o ripetute che portano allo sviluppo di bronchiectasie.
• La malnutrizione e la mancata disponibilità di vaccini per la prevenzione di svariate infezioni respiratorie potrebbero essere causa di infezioni polmonari e conseguenti bronchiectasie.

In molti pazienti (circa il 40%) affetti da bronchiectasia non è possibile risalire ad una causa.

Sintomi

La maggior parte dei pazienti presenta tosse cronica produttiva con espettorato denso e purulento. Comunque, la quantità e il tipo di espettorato dipendono dall’entità della malattia e dalla possibile presenza di un’infezione delle vie aeree che complica il quadro (spesso definita riacutizzazione bronchiectasica). Spesso i germi coinvolti possono essere dei colonizzatori per cui determinano uno stato cronico di infiammazione e produzione di secrezioni.

Altro sintomo potrebbe essere l’emissione di sangue con la tosse (emoftoe/emottisi). Questa è dovuta al fatto che l’infiammazione delle pareti bronchiali maggiormente vascolarizzate può erodere piccoli vasi sanguigni della parete e così determinare sanguinamento. L'emottisi può essere il primo o l'unico sintomo.

Si possono avere anche febbre ricorrente e dolore toracico, con o senza episodi di polmonite. I pazienti con bronchiectasia diffusa possono sviluppare respiro sibilante o respiro affannoso ( spesso le bronchiectasie sono associate ad asma). I pazienti in cui la bronchiectasie peggiorano nel tempo possono portare allo sviluppo di cuore polmonare e/o insufficienza respiratoria cronica con aggravamento della dispnea (respiro affannoso), in particolare sotto sforzo. Se la bronchiectasia è grave e cronica, il paziente può subire un calo ponderale e manifestare astenia/debolezza.

Nel corso della malattia possono manifestarsi episodi di riacutizzazione, legata ad un’infezione nuova o un peggioramento di quella esistente. Quando si manifesta una riacutizzazione, possono presentarsi tosse più grave, emoftoe/emottisi aumentata produzione di espettorato e/opeggioramento della difficoltà respiratoria.

Diagnosi

I sintomi di tosse ed espettorazione frequente, febbre, bronchiti ricorrenti, polmoniti e presenza di sangue nell’espettorato fanno orientare verso il sospetto di bronchiectasie.

Gli esami da effettuare sono

• Radiografia del torace (questa può porre/aumentare il sospetto di bronchiectasie)
• TAC del torace ad alta risoluzione (esame fondamentale per la diagnosi e per stabilire la gravità)
• Test di funzionalità polmonare (permette di fare una diagnosi di ostruzione delle vie aeree, cioè Asma/BPCO, spesso associate alle bronchiectasie)

Esami specifici per identificare la causa di malattia:

• Analisi per infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) e altre malattia del sistema immunitario e autoimmuni
• Misurazione dei livelli di sale nel sudore per porre diagnosi di fibrosi cistica, malattia associata a bronchiectasie (alterati nei pazienti affetti da fibrosi cistica)
• Esame dei campioni nasali, bronchiali o dello sperma con un microscopio speciale ed esecuzione di esami volti a stabilire se le ciglia mostrino difetti strutturali o funzionali (malattia rara genetica chiamata discinesia ciliare primitiva)
• Esami per l’ aspergillosi broncopolmonare allergica, la tubercolosi e il deficit di alfa-1 antitripsina

Se la bronchiectasia è confinata a una sola area, ad esempio, un lobo o un segmento polmonare, eseguire una broncoscopia, per stabilire se la causa è un corpo estraneo inalato o un tumore al polmone.

Possono essere necessari test del sudore e analisi genetiche per la fibrosi cistica in caso di anamnesi familiare positiva, infezioni respiratorie ripetute o altri riscontri insoliti in un bambino o un adulto, anche in assenza di reperti tipici della malattia.

Eseguire su un campione di espettorato un esame colturale per identificare il tipo di batteri presenti e gli antibiotici più efficaci nei loro confronti. Infatti, questo esame può favorire la scelta dell’antibiotico migliore da assumere durante gli episodi acuti (riacutizzazione bronchiectasica).

Terapia

Il trattamento delle bronchiectasie ha come principale obiettivo ridurre la frequenza delle infezioni laddove possibile, prevenire certe infezioni attraverso la somministrazione di vaccini e talvolta antibiotici (ad uso regolare) , ridurre l’accumulo di muco, attenuare lo stato infiammatorio e risolvere l’ostruzione delle vie aeree. Un trattamento efficace può ridurre complicanze quali emottisi, bassi livelli di ossigeno nel sangue (insufficienza repiratoria).

Vaccinazioni per prevenire le infezioni che causano o peggiorano le bronchiectasie (per es. antiinfluenzale, anti pneumococcica…..) Antibiotici per trattare infezioni che interessano le bronchiectasie. È preferibile usare antibiotici sulla guida di un antibiogramma di un esame colturale dell’espettorato. È possibile anche un trattamento continuo con antibiotici per prevenire/ridurre infezioni ricorrenti delle vie aeree. Drenaggio delle secrezioni delle vie aeree come la fisioterapia toracica, esercizio fisico regolare e altre tecniche.

Farmaci per via inalatoria o per via orale che aiutano a diluire o fluidificare il muco denso, in modo che possa essere più facilmente eliminato con la tosse (fluidificanti)

Broncodilatatori per inalazione e, talvolta, corticosteroidi per inalazione ( per curare una asma e/o BPCO associata). La broncodilatazione potrebbe favorire l’eliminazione delle secrezioni. All'insorgere di un episodio acuto di riacutizzazione bronchiectasica associata ad ostruzione bronchiale (asma/BPCO, cioè respiro sibilante/tosse…), si somministrano questi farmaci in concomitanza a un antibiotico e, in casi gravi, si aggiungono anche corticosteroidi orali.

In rari casi, potrebbe essere presa in considerazione una rimozione chirurgica delle bronchiectasie (di parte del polmone) quando queste sono localizzate, presentano infezioni ricorrenti gravi, che determinano lo sviluppo della complicanza ascessuale polmonare e o empiema (infezione del cavo pleurico) e/o portano frequentemente a importante sanguinamento (emottisi) con pericolo di vita per il paziente.

Ossigenoterapia, se necessaria. I bassi livelli di ossigeno ematico vengono trattati con l’ ossigenoterapia. L'uso adeguato dell'ossigeno può contribuire alla prevenzione di complicanze cardiache come lo sviluppo di cuore polmonare (affaticamento della parte destra del cuore cioè quella parte che pompa il sangue nel polmone)

Se necessario effettuare anche una broncoscopia per aspirare secrezioni oppure per asportare una eventuale ostruzione che ha occluso qualche bronco determinando la formazione delle bronchiectasie

A volte, una significativa emissione di sangue con la tosse deve essere trattata con una tecnica denominata embolizzazione. Per l’embolizzazione si utilizza un catetere per iniettare una sostanza che chiude il vaso che sanguina interrompenndo così l’emorragia. Le bronchiectasie in stadio avanzato, in alcuni soggetti, soprattutto quelli che presentano anche una fibrosi cistica grave, può essere trattata con il trapianto polmonare.

La prognosi per le bronchiectasie dipende dall’efficacia della prevenzione e del trattamento dell’infezione e delle altre complicanze. I pazienti affetti da condizioni concomitanti, come bronchite cronica o enfisema, e quelli che presentano complicanze, come ipertensione polmonare o cuore polmonare, tendono ad avere una prognosi peggiore.

Il danno polmonare causato dalle bronchiectasie è irreversibile e le opzioni terapeutiche sono scarse.<

Il danno polmonare da bronchiectasie è irreversibile e le opzioni terapeutiche sono scarse. Le attuali linee guida si basano su prove deboli provenienti da piccoli studi. Recenti linee guida della società Europea di Pneumologia ribadiscono che il drenaggio delle secrezioni dalle vie aeree sia il punto cardine del trattamento delle bronchiectasie. Le strategie farmacologiche e fisioterapiche di rimozione del muco possono ridurre le riacutizzazioni delle bronchiectasie.

Altre raccomandazioni in questa dichiarazione includevano la ricerca di marcatori infiammatori dell'espettorato e delle vie aeree per la gestione personalizzata del trattamento